Make your own free website on Tripod.com

 

 

BEHÇET HASTALIĞI


Behçet hastalığı, etyolojisi bilinmeyen sistemik bir vaskülittir. Behçet hastalığını ilk defa 1937 yılında, Dermatolog Ord. Prof. Dr. Hulusi Behçet, "viral olması muhtemel bir trisemptom-kompleks" olarak tanımlamış ve semptomları şu şekilde belirtmişti:
1. Ağızda aft, 2. Genital bölgede ülserasyon, 3. Gözde hipopiyonlu iridosiklit.
1947'de İsviçre'de toplanan Uluslararası Dermatoloji Kongresi'nde bu trisemptoma, Prof. Dr. G. Miescher’in önerisiyle, "Behçet hastalığı" adı verilmiştir. Daha sonraki çalışmalarla, hastalığın bu üçlü semptomdan başka belirtiler de gösterdiği, hemen tüm sistemleri tutabilen bir hastalık olduğu ortaya konulmuştur.

Sıklık:
Behçet hastalığına erkeklerde biraz daha sık rastlanır. En sık 20-40 yaş arasında başlar. Hastalığın başlangıcı nadiren çocukluk çağında ve 50 yaşın üzerinde de olabilir. Türkiye başta olmak üzere Akdeniz ülkelerinde, Japonya'da, Güneydoğu Asya'da, Orta Doğu'da sık görülür. Ülkemizde ayrı ayrı bölgelerde yapılan iki çalışmada, normal popülasyondaki sıklığı 8/10.000 ve 37/10.000 olarak bulunmuştur.

Etyoloji:
Hastalığın etyolojisi bilinmemekte, bu konuda pek çok faktör suçlanmaktadır:
1. Virüsler,
2. Bakteriler,
3. Koagülopatiler,
4. Otoimmün bozukluklar,
5. Toksik maddeler,
6. Çevresel faktörler,
7. Heredite,
8. İmmünolojik faktörler.

1953'de Prof. Dr. Necdet Sezer, Behçetli hastalardan bir virüs izole etmeyi başarmış, ancak virüs her hastada ortaya konamamıştır. Eşler arasında bulaşıcılık görülmemiştir.
Çevre kirliliğinin göstergesi olarak kabul edilen organik klorür, organik fosfat ve inorganik bakır düzeylerinin artması, hastalığın etyolojisinde çevresel faktörlerin etkilerinin bulunduğunu düşündürmektedir.
Son yıllarda hastalığın immünolojik kökenli olduğuna ve infeksiyöz ajanlar tarafından tetiklendiğine ilişkin görüşler yoğunluk kazanmıştır. İmmünolojik bulgular arasında mukozal epitelyal hücrelere karşı oluşmuş antikorlar ve dolaşan immün kompleksler vardır. Tetikleyici olduğu düşünülen infeksiyöz ajanların başında herpes simpleks tip I virüsü ve bazı streptokok suşları (S. pyogenes, S. oralis, S. sanguis, S. faecalis, S. salivarus) gelmektedir. Bu infeksiyöz ajanların ortak özelliği antijenik yapılarının benzerliğidir.
Etyopatogenezdeki diğer bir bulgu da, doku grupları ile olan ilişkidir, ancak bu ilişki yöresel farklılık gösterir. Örneğin, Türk Behçetliler büyük oranda HLA B5, Japon Behçetliler HLA B5 ve HLA B51, İngiliz Behçetliler HLA B12 ve HLA B51, Koreli ve Ortadoğulu Behçetliler HLA B51 taşırlar.

Klinik:
Behçet hastalığının belirtilerini şu şekilde inceleyebiliriz:
1. Deri ve mukoza belirtileri,
a. Oral aftlar,
b. Genital ülserler,
c. Ekstragenital ülserler,
d. Nodüler lezyonlar,
e. Papülopüstüler lezyonlar,
2. Göz belirtileri
3. Eklem belirtileri,
4. Damar belirtileri,
5. Nörolojik belirtiler,
6. Gastrointestinal belirtiler,
7. Diğer belirtiler.


1. Deri ve mukoza belirtileri:
a. Oral aftlar :
Behçet hastalığının ana belirtilerinden biridir. Genellikle hastalığın ilk belirtisi oldukları gibi, hastaların hemen hemen tümünde bulunurlar. Diğer belirtiler ortaya çıkmadan, yıllarca aft yakınması olan hastalar az değildir. Yanak, dil ve farinks mukozasına yerleşirler; ağrılıdırlar, beslenmeyi güçleştirebilirler; genellikle ayda bir veya birkaç kez tekrar ederler ve birkaç gün ile birkaç hafta arasında iyileşirler. Çoğu defa rekürran aftöz stomatitlerden ayırdedilemezlerse de çok sayıda olmaları ve daha sık nüksetmeleri gibi farklılıklar bulunmaktadır.
Minör, majör ve herpetiform olmak üzere üç tip aft gözlenir. Minör aft en sık görülenidir, genellikle 0.5 cm'den daha küçük çaplıdır, 2 haftadan daha kısa bir süre içinde iyileşir ve yerinde sikatris bırakmaz. Majör aft daha seyrek görülür, çapı 0.5 cm’den daha büyüktür, 2 haftadan daha geç iyileşir, yerinde sikatris bırakır. Herpetiform aft birkaç mm çapında yüzeyel bir erozyondur, bazen birkaçı birleşerek daha büyük bir lezyon oluşturabilir, seyrek görülür.
Histopatolojik olarak nekrotik materyal gösteren nonspesifik bir ülser vardır. Polimorf nüveli lökosit ve mononükleer hücrelerden oluşan iltihabi bir infiltrat görülür. Vaskülit bulguları hafif veya orta derecede olup, mast hücreleri artmıştır.
b. Genital ülserler :
Kadınlarda labiumları, erkeklerde skrotumu özellikle seçerler. Bir papül ya da papülopüstül halinde başlarlar, bunu çabucak, zımbayla delinmiş gibi ve yavaş iyileşen ülserlerin gelişmesi izler. Erkeklerdeki genital ülserlerin daha ağrılı olmalarına karşılık, kadınlardaki ülserler daha az rahatsız edici niteliktedirler. Genital ülserler haftalarca sürer ve çoğunda sikatris bırakarak iyileşir.
Genital ülserlerin histopatolojik bulguları aftla aynıdır.
c. Ekstragenital ülserler :
Zaman zaman koltukaltı, kasık gibi büyük kıvrım yerlerinde, püstüllerin erode olmasıyla ortaya çıkarlar.
d. Nodüler lezyonlar :
Klinikte karşımıza eritema nodozuma benzer veya yüzeyel gezici tromboflebite benzer lezyonlar halinde çıkarlar. Genellikle akut gelişen, yuvarlak veya oval, fındık ile ceviz arasında değişen büyüklükte, parlak kırmızı, ağrılı lezyonlardır. Özellikle alt ekstremitelerde lokalize olurlarsa da seyrek olarak yüz, ense ve kalçalarda da görülebilir. 10-15 gün içerisinde ülserleşmeden, bazen yerlerinde hafif bir pigmentasyon bırakarak iyileşirler.
Yüzeyel gezici tromboflebite benzer lezyonlar erkeklerde, eritema nodozuma benzer lezyonlar ise daha çok kadınlarda görülür. Eritema nodozuma benzer lezyonları, özellikle bir ven üzerine yerleştiklerinde, yüzeyel tromboflebitten klinik olarak ayırmak oldukça zordur.
Histopatolojileri nonspesifik olup, vasküler ya da dermohipodermal hakimiyete göre, değişik derecede olabilen vaskülit ya da pannikülit görülür.
e. Papülopüstüler lezyonlar:
Follikülit veya akneye benzerler. Papül halinde başlayıp 24-48 saatte püstüle dönerler. Püstüller sterildir. Ense, sırt, yüz, göğüs, ekstremiteler, glutealar, genitokrural kıvrım ve genital bölgeye lokalize olurlar.
Histopatolojik olarak kama şeklinde püstüller vardır. Yaygın PNL ve lenfosit infiltrasyonu görülür.
Papülopüstüler lezyonların deneysel olarak oluşturulması paterji fenomeni (derinin nonspesifik hiperreaktivitesi) adını alır.

Paterji Fenomeni:
Behçetli hastaların önkol derilerine steril bir iğne batırılarak aranır. Reaksiyonun oluşabilmesi için iğnenin dermise girmesi gereklidir. 24 saatte belirginleşip 48 saatte maksimum olan reaksiyonda, önce eritemli bir halka ile çevrili 1-2 mm çapında, çoğu kez palpasyonla ancak hissedilen bir papül belirir. Öyle kalabildiği gibi, çoğu defa 1-5 mm’lik bir steril püstül haline döner.
Paterji testi, genellikle hastalığın aktif dönemlerinde pozitiftir, remisyonlarda negatifleşir ya da hafif pozitif olur. Türk Behçetlilerde duyarlılığı oldukça yüksek bir testtir, pozitiflik oranı % 50-80’dir.
Paterji testi :
1. Rekürran aftöz stomatit,
2. İridosiklit,
3. İdyopatik eritema nodozum,
4. Herpes genitalis,
5. Romatoid artrit,
6. Eritema elevatum diutinum,
7. Piyoderma gangrenozum,
8. Sweet sendromunda ve
9. Behçetli hastaların sağlıklı aile bireylerinde pozitif olabilir.

Histopatolojik olarak, zamanlı paterji fenomeninin incelenmesinde lenfositlerin ortaya çıkışını mast hücresinin artması izlemekte, polimorf nüveli lökositlerin de gelmesiyle püstüler reaksiyonun şiddeti 24 saatte maksimum olmaktadır.

2. Göz Belirtileri:
Behçet hastalığının en önemli belirtilerini oluşturur. Uvea (iris, korpus siliare, koryoid), retina ve optik sinir tutulabilmektedir. Göz tutulumu, hastaların % 10-20’sinde körlüğe yol açabilir.
Göz belirtileri, hastalığın ilk tanımlanmasındaki gibi sadece hipopiyonlu iridosiklitten ibaret değildir. Göz lezyonları hem ön segmenti, hem de arka segmenti birlikte tutarlar. Belirtilerin en sık görülenlerini önden arkaya doğru şu şekilde sıralayabiliriz:
-Kornea arka yüzünde presitatlar,
-İritis,
-İrisin lens üzerine yapışması,
-Ön kamarada iltihabi hücreler, protein artması, eksüda (hipopiyon),
-Komplike katarakt,
-Vitreus içinde iltihabi hücreler, iltihabi membran, hemoraji veya dekolman,
-Koryoretinit,
-Retinada eksüda,
-Episklerit, göz kasları paralizisi, konjonktivit, keratit.

3. Eklem Belirtileri:
Behçetli hastalarda, genellikle artrit seyrek olarak da artralji şeklinde eklem tutulması görülebilir. En sık tutulan eklemler dizler, ayak bilekleri, el bilekleri ve dirseklerdir. Artrit monoartiküler veya oligoartikülerdir. Oligoartrit olduğunda çoğu kez 2-4 eklem tutulmuştur. Sabah sertliğine pek rastlanmaz ve artrit atağı çoğunlukla birkaç gün-birkaç hafta kadar sürer. Sedimantasyon hafifçe yükselebilir. Radyolojik erozyonlara nadiren rastlanır. Romatoid faktör ve ANA negatiftir.

4. Damar Belirtileri:
Damar komponenti bulunan Behçet hastalığına anjio-Behçet adı da verilmektedir. Behçet hastalığında hem venler hem de arterler tutulabilir, ancak daha çok venler tutulmaktadır. En sık damar tutulumu, bacaklarda yüzeyel veya derin venlerde tromboflebit olarak genellikle erkeklerde karşımıza çıkar. Vena kava trombozları, arteryel anevrizmalar da Behçette rastlanabilen damar bozukluklarıdır.

5. Nörolojik Belirtiler:
SSS komponenti bulunan Behçet hastalığına nöro-Behçet adı da verilmektedir. SSS tutulumu, olguların yarısında bir yıl içerisinde ölüme yol açar. Periferik sinir tutulumu oldukça seyrektir.
SSS tutuluşunun karakteristik bir örneği yoktur. Diğer belirtiler gibi tekrarlayıcı özellik gösterirler. Alt motor nöron dışında nöraksisin herhangi bir kısmı tutulmuş olabilir. Beyin MR’ında, BBT ve EEG'de klinik seyre paralel bulgular görülür.
Nöro-Behçetin ayırıcı tanısında multipl skleroz, arteriyosklerotik damar hastalığı, nörosifiliz gibi hastalıklar akla gelmelidir.

6. Gastrointestinal Belirtiler:
Gastrointestinal sistem tutulması Japonlarda oldukça sık Türk ve İngilizlerde oldukça seyrek görülmektedir. Gastrointestinal belirtilerin de sabit bir özelliği bulunmamaktadır. Karın ağrısı, iştahsızlık, bulantı gibi belirtilerden, ülseratif kolite benzeyen, kanlı diyare ile seyreden anüs ve kolon ülserasyonlarına kadar değişen özelliktedir.
Entero-Behçet Japonya'da sıktır.

7. Diğer Belirtiler:
Behçet hastalığında görülen diğer belirtiler olarak perikardit, epididimit, orşit, pulmoner fibroz, myokardiyal fibroz, amiloidoz, hepatit, pankreatit, ateş, fazla terleme, bölgesel lenfadenopati sayılabilir.

Laboratuvar:
Behçet hastalığında, hastalığa özgü laboratuvar bulgusu yoktur. Hafif derecede kronik hastalıklar anemisi, sedimantasyon ve CRP yükselmesi saptanabilir.


Tanı:
Behçet hastalığının tanısı, spesifik laboratuvar bulgusunun olmaması nedeniyle ancak klinik belirtilerle konabilmektedir. Şimdiye kadar çeşitli yazarlar tarafından değişik tanı kriterleri önerilmiştir. Bu tanı kriterlerinden biri O'Duffy Kriterleri’dir.

O’Duffy Kriterleri
1. Oral aft,
2. Genital ülserasyon,
3. Üveit,
4. Dermal vaskülit: Eritema nodozum ve/veya yüzeyel gezici tromboflebit,
5. Artrit.
Oral aft veya genital ülserasyondan en az bir tanesinin bulunması koşuluyla, bu beş belirtiden en az üç tanesinin varlığında Behçet hastalığı tanısı konur.
Son olarak 1990 yılında, Uluslararası Behçet Hastalığı Çalışma Grubu da yeni tanı kriterleri ortaya koymuştur.

Uluslararası Behçet Hastalığı Çalışma Grubu Tanı Kriterleri
1. Oral aft:
-Yılda en az üç kez rekürrens göstermesi,
-Hekim tarafından görülmesi veya hasta tarafından tanımlanması.
2. Genital ülserasyon veya sikatris:
-Rekürrens göstermesi,
-Hekim tarafından görülmesi veya hasta tarafından tanımlanması.
3. Göz lezyonları:
Anterior üveit / Posterior üveit / Vitreusda hücre görülmesi / Retinal vaskülit.
4. Deri lezyonları:
Eritema nodozum / Eritema nodozum benzeri lezyonlar / Papülopüstüler lezyonlar.
5. Paterji testinin pozitifiği.
Oral aft ve diğer dört kriterden ikisinin varlığı ile Behçet hastalığı tanısı konur.

Ayırıcı tanı:
1. Rekürran aftöz stomatit,
2. Herpes simpleks,
3. Sifiliz,
4. Pemfigus vulgaris,
5. Stevens-Johnson sendromu.

Prognoz:
Behçet hastalığı nüksler ve remisyonlarla seyreden bir hastalıktır. Ne nükslerin, ne de remisyonların süresi önceden kestirilemez. Ancak yaş ilerledikçe remisyonlar uzar, nükslerin şiddeti azalır. Hastanın yaşı ve cinsi de klinik belirtileri etkiler. Behçet hastalığı kadınlarda ve yaşlılarda daha hafif, erkeklerde ve gençlerde daha ağır seyreder. Başlıca mortalite nedenleri vasküler anevrizma rüptürü, barsak ülserasyonu rüptürü ve santral sinir sistemi tutulumudur.

Tedavi:
Behçet hastalığının spesifik bir tedavisi bulunmamaktadır. En yaygın kullanılan ilaçlar şunlardır:
1.Sistemik kortikosteroidler,
2.İmmünosüpresifler,
3.Kolşisin,
4.Levamizol,
5.Antiinflamatuvarlar,
6.Triamsinolon asetonid pomad,
7.Tetrasiklin gargarası.

Ord. Prof. Dr. Hulusi Behçet (1889-1948)

Öğrenimine maarif müdürü olan babası ile gittiği Beyrut’ta bir Fransız okulunda başladı. 1901’de Kuleli Askeri Tıbbiye İdadisi’ne girdi. 1910’da Askeri Tıbbiye’yi bitirdi. 1911-1914 arasında Gülhane Askeri Tatbikat Okulu’nda Cildiye Kliniği Muallimi Eşref Ruşen’in asistanlığını yaptı. 1914-1918 arasında çeşitli askeri hastanelerde (Eskişehir, Kırklareli, Edirne) görev aldı. 1918-1921 arasında Budapeşte ve Berlin’de değişik hastanelerin deri hastalıkları ve frengi kliniklerinde çalıştı. 1923’de İstanbul Emraz-ı Zühreviye (Zührevi Hastalıklar) Hastanesi Başhekimliğine, 1924’te Gureba Hastanesi Dermatoloji Kliniği Şefliğine atandı. 1933’de İstanbul Üniversitesi Tıp Fakültesi Deri Hastalıkları ve Frengi Kliniği’nde profesörlüğe yükseltilerek kürsü başkanlığına getirildi. 1939’da ordinaryüs profesör oldu. Babasının adı Ahmet Behçet idi, Atatürk kendisine “Behçet” soyadını verdi.
Ord. Prof. Dr. Hulusi Behçet, bazı deri hastalıklarıyla ilgili olarak tüm dünyada kabul edilen ve tıp literatürüne giren buluşlar yaptı. Şark çıbanında çivi arazını saptadı ve bu hastalıkta diatermi ile tedavi yöntemini getirdi. Türkiye’de sıkça görülen arpa uyuzu hastalığına, Pediculoide ventricosusun neden olduğunu kanıtladı. İncir dermatiti üzerindeki araştırmalarıyla bu hastalığı dünyaya tanıttı. Actinomycetaceae familyasından mantarların dizidroza benzer ekzemalara neden olan türlerini tanımladı, bu buluşu nedeniyle, 1935’te Budapeşte’de toplanan Uluslararası Dermatoloji Kongresi’nde ödüllendirildi. Belirtilerini ağızda aft, genital bölgede ülserasyon ve gözde hipopiyonlu iridosiklit olarak tanımladığı hastalığa, 1947’de İsviçre’de toplanan Uluslararası Dermatoloji Kongresi’nde “Behçet hastalığı” adı verildi.
Ord. Prof. Dr. Hulusi Behçet, 1934-1947 arasında Deri Hastalıkları ve Frengi Arşivi adlı dermatoloji dergisini yayınladı. Başlıca yapıtları Emraz-ı Cildiyede Laboratuvarın Kıymet ve Ehemmiyeti (1922), Frengi Tedavisi Hakkında Beynelmilel Anketlerim (1922), Wassermann Hakkında Nokta-i Nazar ve Frengi Tedavisinde Düşünceler (N.Ramih ile, 1924), Frengi İptidai Karhası ve Hurdebini Teşhisi (1926), Halep Çıbanlarının Diyatremi ile Tedavisi (1926), Memleketimizde Arpa Uyuzlarının Menşei Hakkında Etüdler (M.Hodara ve Süreyya ile, 1927), İrsi Frengi Kliniği (1929), Frengi Dersleri (1936), Klinikte ve Pratikte Frengi Teşhisi ve Benzeri Deri Hastalıkları (1940)’dır. Frengi mücadelesi ve Behçet hastalığı ile ilgili çalışmaları nedeniyle, ölümünden sonra TÜBİTAK Hizmet Ödülü verildi (1975).
Not: Hocamız ve Behçet hastalığı ile ilgili bilgilere www.hulusibehcet.net internet sitesinden de ulaşılabilir.

HEKİMLİK
Hekimlik mesleği, dünyada var olan sanatların en yücesi, en kutsalı, en zoru, en hata affetmeyeni ve ortaya çıkan sonuçları ile sadece hasta ya da hekimi değil, tüm insanları mutlu ya da mutsuz edenidir. Bu nedenle hekim, mesleğini uygularken bir sanatkâr duyarlılığı ve inceliği ile; bilgisine sevgisini, hoşgörüsünü ve iyi niyetini de katmak, hiç tanımadığı insanlar hakkında yaşamla ölüm arasında karar vermek durumunda olduğunun büyük sorumluluğunu, her an ve tüm benliğinde duymak zorundadır. Bilinmelidir ki, insanlık adına yapılan bir savaşın neferi olan hekimin her başarısı, insanlık adına kazanılmış bir zaferdir. İşte bu zaferi her zaman kazanmak zorunda olan genç hekime, bizim son olarak söylemek istediğimiz birkaç söz şudur:
Mesleğinizi seviniz. Hastanızı seviniz.
İyi hekim olmanın ilk koşulu, iyi insan olmaktır. Tüm özellikleri ile iyi insan olmaya çalışınız.
Zengin, fakir, güçlü, güçsüz, herkese eşit davranınız.
Hastanızı sağlıklı kılmak kadar, mutlu etmek de görevinizdir. Bunun için ne uygun ve gerekli ise yapınız.
Her hastayı ananız, babanız, kardeşiniz olarak düşününüz, onların yerine koyunuz ve tüm davranışlarınızı, yaklaşımlarınızı ona göre düzenleyiniz.
Hiçbir konuda, ‘Ben çok iyi bilirim’ demeyiniz. Daima ‘Neyi bilmiyorum?’ ya da ‘Neyi eksik biliyorum?’ sorusunu kendinize sorunuz.
Her hastanızı, size bilgi ve deneyim kazandıran bir hazine olarak varsayınız ve izleyerek, ondan yeni bir şey öğrenmeye çalışınız.
Yeterince bilmediğiniz konularda, hastanızı yanlış bilgilendirmekten ve onun korku ve kuşkularını besleyecek tutum ve davranışlardan kaçınınız.
Her hastayı, yaşam gibi en değerli varlığını size teslim etmiş varsayarak, daima hatırlayınız:
Her hasta, kutsal bir emanettir.
Her hasta, bir sorumluluktur.


Prof. Dr. Rıfat Gözdaşoğlu
(Klinik Gastroenteroloji Tanı-Tedavi)